Maladies de l'œil pour lesquelles on ne peut rien faire
De nombreuses affections oculaires constituent des défis pour la médecine et la chirurgie, qui n'ont pas encore trouvé de solutions adaptée efficace.
La prévention (dépistage précoce des affection cécitante) et la recherche fondamentale ou appliquée, sont porteuses d'espoirs pour les générations futures.
Dans toute affection oculaire, la profondeur du déficit visuel (absence de perception de la lumière)et la durée prolongée de ce déficit sont des facteurs de mauvais proonostic thérapeutique.
La liste ci-dessous résume brièvementles caractéristiques des affections les plus souvents en cause.
Albinisme oculaire sévère
L'albinisme est une maladie génétique touchant la peau, les phanères (cheveux, poils)et la rétine.
Dans l'albinisme oculaire sévère, il existe une hypoplasie fovéolaire (absencede développement de la rétine centrale) limitant la vision centrale de façon définitive. Un nystagmus (secousses oculaires) est souvent présent.
Amblyopie congénitale profonde
L'amblyopie signifie l'absence de développement de la vision cérébrale, du fait d'une anomalie quelconque de l'oeil, du nerf optique ou du cortex visuel au cours de du développement.
L'amblyopie est partiellement ou totalement réversible avant l'âge de 5 à 8 ans lorsque la cause du défaut d'apprentissage visuel cérébral est corrigée à temps et qu'une rééducation visuelle orthoptique est instituée.
Il n'existe pas actuellement de traitement de l'amblyopie profonde, après l'âge de 5 ans.
Atrophie du nerf optique
Le nerf optique est la réunion des fibres nerveuses rétiniennes conduisant l'information visuelle au cerveau.
Le nerf optique est, de même que la rétine, une expansion du tissu nerveux cérébral.
L'atrophie du nerf optique représente la destruction de la majeure partie de ces fibres nerveuses, lequelles sont incapable de se régénérer ou de cicatriser.
Les causes d'atrophie optique sont très variées
- Hypertension oculaire aigue ou chronique (glaucome terminal, très fréquent)
- Accident vasculaire (Neuropathie optique ischémique antérieure aigue, maladie de HORTON)
- Maladie neurologique (sclérose en plaques)
- Intoxications
- Effets secondaires de certains médicaments (anti-tuberculeux)
- Tumeurs intracranienne compressive (très rare)
Il n'y a pas de traitement médical ou chirurgical.
Atrophie du globe
L'atrophie du globe témoigne de l'absence de fonctionnement normal du corps ciliaire sécrétant l'humeur aqueuse.
Ceci se traduit par une réduction importante de la pression intraoculaire et par un épaississement de la paroi du globe décelable à l'échographie.
Les causes sont multiples, mais l'atrophie du globe est en général l'aboutissement d'une affection oculaire sévère et prolongée (infection traumatisme, décollement de rétine, chirurgie répétées).
Décollement de rétine ancien
La rétine est le feuillet sensoriel, analogue au film sensible d'un appareil photographique.
Le décollement de rétine central sévère et ancien est souvent impossible à guérir.
La souffrance chronique du tissu rétinien ne permet par ailleurs pas d'espérer une récupération visuelle.
Dégénérescence maculaire atrophique
La dégénérescence maculaire est le plus souvent liée au vieillissement, mais parfois à d'autre affections (myopie forte, inflammation..)
La forme atrophique est lentiement évolutive mais aboutit à la formation d'une "tache" au centre de la vision, appelée sctomoe central.
Ce scotome prive le sujet de la vision centrale (lecture, discrimination des détails) de façon irréversible). Il n'existe pas de cécité complète. La personne peut continuer à se diriger seule, grace à la vision préiphérique.
Nystagmus
Le nystagmus témoigne d'une absence de fixation centrale rétinienne ancienne, de cause très variée (neurologique, amblyopie, rétinopathie),
Rétinopathie pigmentaire
Les rétinopathies pigmentaires témoignent d'une anmalie génétique du fonctionnement de la rétine.
Des récherches intenses se poursuivent dans le monde pour classer et identifier les gênes en cause.
La thérapie cellulaire, ou génique est porteuse d'espoir à long terme pour ces nombreux patients.
Sécheresse oculaire majeure
Les sécheresses oculaires majeures sont de causes très diverses
- brûlure chimiques sévères de la surface oculaire par les bases (soude)
- accidents allergiques médicamenteux affectant les muqueuses
- maladie systémiques (générales) ionflammatoires)
- trachome
Elles entraînent une cécité d'origine cornéenne.
Cependant, le pronostic des greffes de cornée classiques est particulièrement médiocre sur ce terrain.
La technique de kératoprothèse (greffe de cornée synthétique) est étudiée depuis de nombreuses années. Son taux d'échec est de l'ordre de 30 à 75%.
