Le pterygion
Fig. 1 : Ptérygion récidivé atteignant l'aire pupillaire (Dr M Assouline)
Le ptérygion est une tumeur bénigne d’origine conjonctivale envahissant la cornée.
Le ptérygion est le plus souvent situé au niveau du « blanc » de l’œil dans l'angle interne des paupières (le canthus), du côté du nez.
Cette tumeur conjonctivo-élastique adopte le plus souvent la forme d'un triangle comparé à une « aile » (éthymologie grecque du terme ptérygion).
Le tissu constitutif du ptérygion possède des propriétés rétractiles et le « sommet » du ptérygion (la tête) progresse vers le centre de la cornée à sa surface, au fil des années, en « tractant » la « base » conjonctivale du triangle (le corps).
Le ptérygion est-il une maladie peu connue du grand public. Est-elle récente ? Est-elle en augmentation actuellement ?
Le ptérygion est décrit et traité depuis l'antiquité.
Le ptérygion est signalé pour la première fois dans le papyrus d'Ebers à Thebes. En 460 avant J.C, Hippocrate décrit le ptérygion sous la forme d'une petite aile. Celse au 1er siècle avant J.C notait que "ce mal récidive toujours encore qu'on ait mis toute diligence à le guérir". Galien en l'an 131 après J.C le décrit semblable à une membrane nerveuse qui s'étend vers le canthus interne. Au 5eme siècle, Aetius de Constantinople rapporte déjà une technique opératoire.
A l’époque moderne, les travaux de Fuchs (1892), de Redslob (1933), puis de Hervouet (1954) ont précisé la nature de cette tumeur bénigne. Plus près de nous, Hogan et Alvarado (1967) et De Vander Zypen et coll (1975) ont contribué à son étude en microscopie électronique.
Des travaux scientifiques plus récents démontrent le rôle prédominant de l’exposition au soleil précoce dans la vie. Alors que les facteurs de risques liés à des emplois ruraux tendent à devenir plus rares dans notre pays, le mode de vie actuel entraîne une résurgence du ptérygion dans des populations urbaines du fait de la pratique de certaines activités de plein air (nautisme, montagne).
Pourquoi fait-on un ptérygion ?
1) L’exposition excessive au rayonnement solaire est le principal facteur de risque.
Le rayonnement ultra-violet (de 2900 à 3200 A de longueur d'onde) direct ou réfléchi par l’eau ou la neige est reconnu comme un facteur essentiel de la dégénérescence actinique de la surface oculaire.
La cornée joue le rôle d’un dôme convergent, qui contribue à concentrer les rayons solaires atteignant le visage au niveau du limbe nasal (jonction entre le blanc de l’œil et la cornée du côté du nez) comme le ferai une loupe ce qui explique la localisation préférentielle du ptérygion à cet endroit. Le reste de la circonférence de la cornée est en effet relativement protégé par les reliefs de la face (arrête du nez, rebord du sourcil)
Fig. 2 : Ptérygion évolué
Les sujets exposés sont
- les patients ayant vécu leur enfance et adolescence en milieu ensoleillés (pourtour méditerranéen et Maghreb, Afrique, Océan indien, Asie du sud est, Antilles)
- les professionnels de plein air (agriculteurs, marins, montagnards)
- les patients pratiquant des activités de plein air intensive (nautisme, haute montagne)
2) Le ptérygion s’installe et progresse à la faveur d’un trouble chronique de l’étalement du film de larmes protecteur de la surface oculaire
Le film lacrymal joue une fonction protectrice essentielle pour la surface oculaire.
Le clignement des paupières contribue au cours de la vie à amonceler des déchets sous-conjonctivaux, et notamment des graisses (lipides) sous forme d’un dépôt jaunâtre, appelé pinguecula, adjacent à la cornée sur le méridien horizontal à 3h et 9h.
La pinguécula crée un relief gênant l’étalement des larmes lors du clignement.
Fig. 3 : PInguecula (Dr M Assouline)
Il se forme de ce fait en regard de l’aspérité (comme sur un pare-brise de voiture) une tache sèche au niveau de laquelle apparaît progressivement un micro-ulcère chronique.
A la faveur d’une défaillance des cellules souches limbiques impliquées dans la cicatrisation normale de la cornée, le tissu conjonctival participe à la réparation de ce micro-ulcère en dépêchant des contingents de cellules fibroblastiques
Fig. 4 : Ptérygion : histopathologie (Dr F D'Hermies)
Ce mécanisme est favorisé par une déficience du film de larmes (sécheresse oculaire primitive ou secondaire) et une carence en vitamine A dans les pays défavorisés.
3) D’autres facteurs de risque potentialisent l’effet destructif du rayonnement solaire sur la surface oculaire
- exposition aux rayonnement UV et infrarouges non solaire (soudeur, souffleur de verre, pizzaiolo, boulanger, fabricatios des émaux)
- exposition aux agents irritants (poussière, vent, ciment, sable)
- infection ou inflammation chronique de la surface oculaire (trachome par exemple)
4) Il existe enfin de rare formes génétiques, particulièrement invasives.
Fig. 5 : Ptérygion avec chéloide cornéenne dans une acromégalie (Dr M Assouline)
Fig. 6 : Ptérygion atypique dans une acromégalie (Dr M Assouline)
Un ptérygion familial a été décrit dans certaines formes d’acromégalies héréditaires.
Quand faut-il opérer un ptérygion ?
A un stade précoce la gêne cosmétique ou fonctionnelle est mineure.
Fig. 7 : PInguecula (Dr M Assouline)
Fig. 8 : Ptérygion envahissant l'aire pupillaire
L'indication éventuelle de la résection chirurgicale du ptérygion doit être mise en balance avec le risque d'induire une augmentation du potentiel évolutif de la tumeur en raison de l'agression chirurgicale (responsable notamment de la stimulation des fibroblastes épiscléraux et d'altérations supplémentaires de la membrane de Bowman).
A un stade intermédiaire l’effet du ptérygion sur la vision et le confort est plus important.
Fig. 9 : Ptérygion atteignant l'aire pupillaire (Dr M Assouline)
L'exérèse se justifie principalement par la nécessité de corriger ou de limiter la déformation de la surface cornéenne induite par la traction limbique et de protéger la zone optique centrale de l'envahissement, source de baisse visuelle difficilement réversible.
A un stade plus avancé il est nécessaire d’opérer sans tarder
Fig. 10 : Ptérygion évolué
L’astigmatisme induit, l’effet dellen, la proximité de l'axe visuel, la limitation de la motilité oculaire sot des critères de gravité devant faire envisager l’intervention sans tarder.
Au stade dépassé, le pronostic visuel est compromis
L’envahissement de l’aire pupillaire peut nécessiter de recourir à des méthodes chirurgicales plus complexes (photoablation thérapeutique au laser excimer, greffes de cornée lamellaires) dont le résultat est aussi plus aléatoire.
Fig. 11 : Ptérygion récidivé après radiothérapie (Dr M Assouline)
Fig. 12 : Ptérygion récidivé atteignant l'aire pupillaire (Dr M Assouline)
Fig. 13 : Ptérygion récidivé après radiothérapie et symblépharon limitant l'abduction (Dr M Assouline)
Quels sont les objectifs du traitement du ptérygion ?
Le traitement chirurgical du ptérygion comporte plusieurs objectifs.
1) Préserver la fonction visuelle menacée par l'envahissement progressif de la surface cornéenne.
Fig. 14 : Méthode chirurgicale: autogreffe de limbe (Dr M Assouline)
2) Restaurer l’esthétique de l’oeil
Fig. 15 : Résultats cosmétiques de l'autogreffe de limbe (Dr M Assouline)
3) Eviter les récidives
Fig. 16 : Aspect postopératoire (J1) après autogreffe limbique et conjonctivale (Dr M Assouline)
4) Restaurer la fonction visuelle en cas d’envahissement de l’aire pupillaire
Fig. 17 : Méthode chirurgicale: photoablation thérapeutique au laser excimer (Dr M Assouline)
Les récidives sont-elles fréquentes ?
Spontanément, après une exérèse simple la récidive survient en effet dans une proportion importante des cas, variable selon l'évolutivité de l'affection et le caractère primaire ou secondaire de l’intervention. Plus on opère, plus de risque de récidive (on dit aussi récurrence) augmente.
Le risque de récidive dépend principalement des méthodes thérapeutiques employées
La gravité de ces récidives tient à une aggravation progressive du processus évolutif à chaque récurrence
- envahissement plus rapide et plus extensif de la cornée,
- formes rétractiles plus sévères
- restriction de la motilité oculaire
- comblement des culs de sac
- diffusion de la pathologie à l'ensemble de la surface cornéo-conjonctivale
Ceci pose de très difficiles problèmes thérapeutiques, du fait de l’épuisement du capital conjonctival disponible pour l’autogreffe.
Il est donc capital de mettre en œuvre la meilleure stratégie préventive possible dès la première intervention de ptérygion.
Comment éviter les récidives de pterygion ?
La prévention des récidives au décours de l'exérèse chirurgicale du ptérygion est un problème crucial.
De nombreuses méthodes ont été proposées avec des taux de récidive de 7 à 50%.
Certaines méthodes sont basées sur la destruction des cellules fibroblastiques conjonctivales impliquées dans la récidive du pterygion
- Application de mitomycine C ou d’autre agent antimétabolite (thiothépa)
- Radiothérapie par irradiation bêta au Strontium 90
Fig. 18 : Ptérygion récidivé après radiothérapie (Dr M Assouline)
Fig. 19 : Ptérygion récidivé après radiothérapie et symblépharon limitant l'abduction (Dr M Assouline)
D’autres méthodes sont fondées sur le maintien à distance de la berge résiduelle du ptérygion,
- Par suture laissant la sclère à nu.
- Par « retournement » de la polarité du ptérygion
La majorités des méthodes actuellement employées par les chirurgiens font une place à la reconstruction de la zone d’éxérèse
- Par une autogreffe de conjonctive.
- Par une autogreffe cornéenne
- Par un allogreffe cornéenne lamellaire
Nous avons perfectionné depuis 1990 la méthode de reconstruction par autogreffe limbo-conjonctivale dont le taux de récidive est actuellement inférieur à 2% des cas.
Fig. 20 : Méthode chirurgicale: exérèse du ptérygion (Dr M Assouline)
Fig. 21 : Méthode chirurgicale: autogreffe de limbe (Dr M Assouline)
Les principes de cette méthode sont les suivants
- préservation de la surface cornéenne au cours de l’exérèse (absence de dissection de la couche de Bowman et des lamelles stromales, par clivage centripète et utilisation d’un instrument non tranchant)
- reconstruction du limbe nasal après exérèse du ptérygion par une autogreffe de limbe et de conjonctive prélevé sous la paupière supérieure (ces cellules limbiques n’ont donc jamais été exposées au rayonnement solaire !)
- fixation du bord limbique du greffon à distance du limbe nasal pour éviter le débordement cicatriciel du greffon sur la cornée nasale
- fixation du bord conjonctival du greffon à la sclère postérieure rétromusculaire en chargeant la berge résiduelle du ptérygion et la capsule de Tenon. Ceci permet principalement d’éviter la rétraction du greffon et le rapprochement limbique de la berge résiduelle du ptérygion, et contribue par ailleurs au résultat esthétique de la procédure.
Fig. 22 : Méthode chirurgicale: autogreffe de limbe (Dr M Assouline)
Fig. 23 : Méthode chirurgicale: autogreffe de limbe et ancrage scléral postérieur (Dr M Assouline)
Fig. 24 : Méthode chirurgicale: greffe de membrane amniotique (Dr M Assouline)
Fig. 25 : Méthode chirurgicale: photoablation thérapeutique au laser excimer (Dr M Assouline)
