Le kératocône

Dossier préparé par le Dr Michael Assouline, Paris

Mise à jour 07/07/2005

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Qu’est ce que le kératocône ?

L’œil humain est un système optique analogue à une caméra. La cornée est la lentille avant de l’objectif tandis que le cristallin (siège de la cataracte) en est la lentille arrière.

Le kératoconône est une déformation évolutive non inflammatoire de la cornée responsable d’une myopie et d’un astigmatisme irrégulier, puis d’une baisse visuelle sur une période parfois très prolongée.

La fréquence du kératocône clinique est de l’ordre de 0.05%. Les études topographiques révèlent des taux plus élevés (1 % à l’incorporation au service national, 5 à 11% avant chirurgie de la myopie au Laser, 15% chez les trisomiques et 50% chez les apparentés au premier degré des sujets atteints.1-9

L’évolution du kératocône est très variable. Le kératocône débute souvent à la puberté, et progresse sur une longue période (10-30 ans). Environ 80% des cas sont diagnostiqués avant avant l’âge de 40 ans. Le délai d’apparition entre les deux yeux est parfois très long. Sur une période d’observation de 16 ans, environ 15% des kératocônes unilatéraux s’étaient bilatéralisés.141

Le kératocône est une affection bénigne dans la grande majorité des cas. Une étude de l’impact du kératocône détecté après incorporation, sur la carrière des aviateurs de l’armée américaine a montré que cette affection avait une faible probabilité d’induire une incapacité professionnelle.

On distingue 4 stades thérapeutiques :

- Infraclinique : découverte d’examen topographique
- Sphéro-cylindrique: lunettes ou lentilles souples permettent d’obtenir une acuité normale.
- Contactologique: l’adaptation de lentilles flexibles est nécessaire pour normaliser l’acuité.
- Chirurgical: un acte chirurgical devient indispensable pour restaurer la vue.

Le kératocône représente l’une des premières causes de greffe de la cornée en Europe et aux Etats-Unis (entre 20 et 40% des greffes de cornée). Le début avant la fin de la puberté, la forte asymétrie entre les deux yeux, l’évolution initialement rapide, l’allergie et le frottement oculaire sont des facteurs de risque.

Le kératocône n’est pas une affection cécitante. Cependant, les complications potentielles de son évolution peuvent aboutir à une perte significative de la vision:
- infection sévère de la cornée sous lentille de contact
- décollement de rétine (comme chez tous les myopes),
- complications opératoires sévères lors de la greffe de cornée
- rejet définitif de la greffe de cornée
- conséquences d’une contusion oculaire sévère sur greffe de cornée

La prise en charge du kératocône doit de ce fait être confiée à des praticiens très spécialisés et compétents.

La cause du kératocône demeure inconnue,

mais 5 facteurs de risque sont identifiés:
- l’implication de plusieurs gènes est suggérée par l’observation de cas familiaux, la liaison à certaines maladies (trisomie 21, amaurose congénitale de Leber), et les analyses moléculaires (chromosomes 21, 16, 17 et 18).
- l’allergie générale ou oculaire (maladie atopique, kérato-conjonctivite printanière).
- les microtraumatismes (frottement oculaire chronique).
- une anomalie du métabolisme du tissu cornéen (collagène ou protéoglycanes). Plus de 70 affections ont été liées au kératocône, parmi lesquelles la maladie de Marfan, le prolapsus de la valve mitrale et le syndrome d’Ehlers-Danlos.
- l’amincissement cornéen extrême (chirurgie de la myopie par Lasik).

Le diagnostic est facile à un stade avancé

devant l’apparition, la modification, ou l’asymétrie de la myopie ou de l’astigmatisme après l’âge normal de stabilisation (fin de la croissance du globe oculaire soit 18 à 35 ans selon le sexe et le degré de myopie).
L'examen opthalmologique détecte des signes caractéristiques dans les cas très évolués
- signe de Munson : dans le regard vers le bas le cône déforme la marge de la paupière inférieure
- signe de Rizzutti : reflet cornéen lorsque l’on éclaire latéralement la cornée
- signes biomicroscopiques (stries cornéennes postérieure de contrainte de Vogt, lignes cicatricielles superficielles, cicatrices descemetiques, ligne annulaire de dépôts de fer (anneau de Fleisher)

Le dépistage des formes débutantes, essentiel avant chirurgie de la myopie au Lasik, reste très complexe.

La détection des kératocônes se base actuellement sur l’analyse de la forme de la cornée par la topographie cornéenne de courbure (vidéokératoscopie de Placido). La cornée devient plus bombée de façon localisée. Le bombement de la face postérieure de la cornée, ainsi que son amincissement focal, détectés par les nouvelles méthodes de topographie d’élévation (Orbscan, Pentacam) permettent un diagnostic plus précoce au moyen d’indices quantitatifs sophistiqués et d’examen répétés.
L’hystérèse cornéenne (réponse mécanique de la cornée soumise à un jet d’air pulsé par le système ORA, Ocular Response Analyzer), permettrait de détecter le kératocône avant l’apparition d’une déformation décelable sur la topographie.

Il existe des formes plus inhabituelles de kératocône :

- Le kératocône aigu est une complication rare (2,6%) des stades très avancés. La rupture traumatique de la paroi cornéenne postérieure entraine un œdème localisé et une douleur intense. La cicatrisation prend quelques semaines et peut parfois améliorer la vision en applatissant le sommet du kératocône. Cette complication est beaucoup plus fréquente chez les sujets porteurs d’une trisomie 21.
- La dégénerescence marginale pellucide est une forme périphérique de kératocône 12, 64-77 , qui se caractérise par une ectasie décentrée et un pseudo aplatissement central de la cornée, avec un fort astigmatisme. Cette forme rare est souvent méconnnue des ophtalmologistes.
- Le kératoglobe est peut être une forme extrême, très rare, de kératocône. Une ectasie cornéenne majeure bilatérale, est caractérisée par la protrusion globuleuse de la cornée. L’amincissement est souvent extrême et diffus. L'évolution du kérato-globe est avant tout marquée par le risque de rupture spontané, d’autant plus tragique qu’elle survient dans la petite enfance. 15, 78-91
- La survenue d’un kératocône (ectasie) après chirurgie de la myopie au Lasik est un évènement assez rare (1 cas sur 2000 environ), qui révèle probablement une forme précoce de kératocône non détectée par les examens de dépistage habituels.
- La récurrence du kératocône peut survenir 15 à 30 ans après la greffe de cornée et se manifeste par un astigmatisme irrégulier progressif 92-101 qui doit être distingué de l’astigmatisme survenant après l’ablation des fils de suture de la greffe 1 à 2 ans après l’intervention ou de l’astigmatisme lié à une ectasie importante résiduelle de la berge réceptrice en cas de greffon centré sur un kératocône très excentré. Cette récurrence pose souvent de difficiles problèmes thérapeutiques.

Le Corneal Warpage (déformation réversible induite par les lentilles de contact), le kératocône postérieur (post-traumatique), et la maladie de Terrien (dégénérescence non inflammatoire périphérique de la cornée) sont des affections qui doivent être distinguées du kératocône.

Quels sont les traitements optiques du kératocône ?

La correction par verres correcteurs (lunettes) est adaptée aux kératocônes débutants, mais nécessite parfois plusieurs essais.

La correction par lentilles souples hydrophiles est parfois possible pour les kératocônes minimes ou modérés. Les lentilles souples peuvent être également utilisée en mode "piggy back" pour servir de support et augmenter le confort d'une lentille rigide placée par-dessus..

La correction par lentilles rigides perméables au gaz (flexible) est mieux adaptée aux kératocônes plus avancés. L’équipement et la surveillances doivent être rigoureux pour permettre de prolonger le port le plus longtemps possible et éviter les intolérances fréquentes sur ce terrain. Quand le kératocône est très cambré ou décentré, l'adaptation des lentilles devient assez difficile et les lentilles sclérales peuvent être tentées.

L’orthokératologie consiste à modifier la forme de la cornée en adaptant une lentille rigide perméable au gaz intentionellement trop « serrée” à porter la nuit. Ceci permet d’obtenir un applatissement significatif du centre de la cornée. Il s’agit d’une technique encore en cours d’évaluation. 142

Quels sont les traitements chirurgicaux du kératocône ?

Le kératocône constitue l’une des principales contre-indications à la chirurgie de la myopie et de l’astigmatisme par Lasik.

Il est nécessaire d’en faire un dépistage rigoureux chez tous les candidats à la chirurgie de la myopie, d’autant que le kératocône est plus fréquent dans cette population. La correction chirurgicale de la myopie ou de l’astigmatisme reste possible par d’autres méthodes (laser excimer de surface, implant phakes, chirurgie du cristallin, anneaux intracornéens)

La photoablation thérapeutique au laser excimer consiste à polir le sommet du kératocône à l'aide du laser excimer utilisé habituellement pour la chirurgie de la myopie.

Ceci permet de faire l'ablation de la cicatrice fibreuse siègeant au sommet du kératocône, liée au frottement de la lentille de contact. Cette aspérité est souvent gênante en raison du trouble de l'étalement des larmes, de la formation de micro-ulcères douloureux à ce niveau et de l'impossibilité d'adapter correctement une lentille de contact du fait de l'irrégularité induite.

La photopolymérisation du collagène cornéen par l’action des UV (crosslinking) sur un colorant photosensible appliqué en surface (la riboflavine) permet de rigidifier la cornée, et de corriger partiellement la déformation kératocônique.

Des études sont en cours pour valider l’efficacité de cette approche élégante et peu invasive.

Les segments intracornéens (Intacs ® ou ICRS pour Intra Corneal Ring Segments) sont des implants de plastique rigide en forme d'arceaux qui sont insérés dans l'épaisseur de la cornée périphérique pour en modifier mécaniquement la forme, de façon analogue à l’action des baleines de parapluies ou de corset.

Le Laser femtoseconde a révolutionné la mise en place des Intacs en permettant une dissection précise et sûre du tunnel cornéen nécessaire pour leur insertion. Les avantages des Intacs par rapport à la greffe de cornéen sont majeurs : meilleure correction optique, anesthésie topique (au lieu de gnérale), rapidité de l’intervention (15 minutes au lieu de 45 minutes) et de la réhabilitation visuelle (24 heures au lieu de 6 mois), traitement simplifié (8 jours au lieu de 18 mois), reversibilité et innocuité parfaite, absence de risque de rejet ou de rupture traumatique. Il est probable que les Intacs puissent contribuer à ralentir l’évolution du kératocône débutant, mais ce point n’est pas encore validé.

Les implants phakes toriques sont des lentilles placées chirurgicalement devant ou derrière l’iris qui corrigent les fortes myopies et une partie importante de l'astigmatisme associé au kératocône.

Ceci permet de limiter le dépendance vis à vis des lentilles de contact et l'élargir le choix des lentilles disponibles pour équiper les cas difficiles. Ces implant peuvent également être utilisés après greffe de cornée ou en conjonction avec les Intacs ®.140

Le tamponnement cornéen postérieur à l'aide d’un gaz non expansif est indiqué pour limiter la durée d'évolution du kératocône aigu.

Contrairement à une idée répandue, le kératocône aigu n'est pas une indication de greffe de cornée en urgence.

La greffe de cornée perforante (kératoplastie transfixiante) est la principale méthode chirurgicale utilisée en cas d’échec des lentilles de contact, quand le patient ne peut obtenir une vision utile avec ses lentilles de contact en raison d'opacité centrale ou paracentrale ou d’une intolérance au port de la lentille.

L’opération consiste à prélever un greffon cornéen de 7 à 8.5 mm de diamètre sur une cornée donneuse et à remplacer le centre de la cornée du patient porteur du kératocône par ce greffon.
On utilise pour cela des bistouris circulaires automatiques ou manuels (trépans) et un monofil de suture de nylon 10/0 (environ 10 fois plus fin qu’un cheveu). Les sutures sont enlevées à partir du 5ème mois et complètement au bout de 2 ans en général.
La greffe est bien tolérée dans la majorité des cas et 90 % des greffons restent clairs à 5 ans.
En moyenne l’œil opéré récupère un dixième d’acuité visuelle chaque mois pendant 6 à 10 mois. La vision finale, appréciée au bout d’un an, est de 6 à 10/10 dans la majorité des cas.
Il persiste souvent un astigmatisme nécessitant le port de lunette, de lentille de contact ou une révision chirurgicale, par incisions relaxantes, révision de l’anneau limitant ou résection cunéiforme de la berge réceptrice. La greffe perforante est de mauvais pronostic chez les sujets trisomiques.

Les greffes lamellaires de la cornée (manuelle, automatisée, profonde, sandwich, ou plus rarement épikératoplastie) consistent à remplacer la surface de la cornée par un greffon lamellaire, en conservant les couches profondes et notamment la couche endothéliale.

Ceci présente l'avantage de réduire le risque de rejet ou de rupture traumatique de la cornée, les deux complications les plus sérieuses de la greffe perforante. Les résultats optiques en sont cependant parfois médiocres.

Conclusion

Divers spécialistes (opticien et ophtalmologiste contactologue ou chirurgien de la cornée, interniste, pédiatre, généticien) contribuent à la prise en charge du kératocône à ses différents stades.

Les associations de patients jouent un rôle important dans la diffusion de l’information médicale ou sociale vers les praticiens et les patients, et apportent un soutien à la recherche fondamentale et clinique.

Le kératocône est pris en charge par l’assurance maladie en France pour l’équipement contactologique spécifique et pour les soins chirurgicaux. Cette prise en charge est cependant le plus souvent partielle et parfois inexistante ou attribuée de façon arbitraire dans le cas des traitements les plus récents, malgré un rapport bénéfice / risque nettement plus favorable que celui de la greffe de cornée classique (Lentilles rigides sur mesure, Intacs au laser femtoseconde, photoablation thérapeutique au laser excimer, implant phakes toriques, photopolymérisation UV à la riboflavine).